Hypertrofická kardiomyopatie je onemocnění srdečního svalu, při kterém dochází ke změně velikosti komor (zbytnění srdeční svaloviny) a zvětšení síní, které ovlivňuje práci srdečního svalu, srdeční rytmus a dynamiku. Poškozená bývá většinou levá strana srdce. Vyskytuje se u lidí, koček, sporadicky u psů a prasat. O hypertrofické kardiomyopatii (HCM) u koček již bylo napsáno mnoho článků a na internetu lze dohledat spoustu informací. Dnes se proto budeme věnovat konkrétním otázkám, které nám zodpověděl MVDr. Luboš Hrib.
MVDr. Luboš Hrib se narodil 2. ledna 1981 v Medzilaborcích na Slovensku. Vystudoval Universitu veterinárného lekárstva v Košicích. Po přestěhování do České republiky pracoval na veterinární klinice v Jesenici, nyní několikátým rokem působí ve vlastní ordinaci v Libeři. Specializuje se na choroby srdce u koček, speciálně na hypertrofickou kardiomyopatii.
JAK DLOUHO SE ZABÝVÁTE LÉČBOU A STUDIEM HCM U KOČEK?
Studiem HCM se zabývám cca 7 let
PAMATUJETE SI, KDY JSTE VYŠETŘIL PRVNÍ KOČKU?
Cca 7 let zpátky, obyčejný zrzavý kocourek, věk 5 let, šelest na srdci 3/6, střední forma HCM
JAKOU ČÁST SRDCE HCM POSTIHUJE NEJVÍCE?
HCM postihuje levou komoru, je více forem zbytnění srdeční svaloviny, dle toho se taky stanovuje prognóza, resp. nasazeni medikace, a taky se dá stanovit přibližná přeživatelnost koček, dle formy postižení jednotlivých části srdeční svaloviny včetně mezikomorového septa a papilárních svalů.
JE RIZIKO HCM U KOČEK VELKÉ, A PŘÍPADNĚ PROČ?
Není na to specifická odpověď, v přírodě je poměrně nízká incidence výskytu HCM, musí byt velká shoda okolnosti, že se setkají zrovna postižení jedinci a spáří se (homozygoti resp. heterozygoti-nosiči genu), v přírodě je to dle mého názoru spíše výsledek inbreedingu (příbuzenské křížení) a chaotického páření, v záměrně reprodukovaném chovu je výskyt vyšší, cílevědomě se páří jedinci a rizikové genové linie.
JAKÁ PLEMENA KOČEK JSOU U HCM NEJRIZIKOVĚJŠÍ?
Britská, Sphynx, Mainská mývalí, Ragdoll, Cornish Rex, Sibiřská, Něvská Maškaráda, Bengálska, výskyt je už i u Orientální, Siamské a Perské kočky.
JAKÉ PLEMENO TESTUJETE NEJČASTĚJI?
Nemam přesné číselné statistiky, ale budu jmenovat od nejčastěji po nejmíň testované v mé ordinaci a praxi - Britská, Sphynx, Bengálská, Sibiřská, Něvská Maškaráda, Ragdoll, Mainská mývalí, Birma, Siamská..a potom ještě jiné včetně obyčejných evropských, kontinentálních při podezření při klinickém vyšetření.
EXISTUJÍ PLEMENA, KTERÁ NA HCM NETRPÍ VŮBEC?
Není na to specifická odpověď, HCM může vzniknut u každého jedince, ovlivňují to genetické mutace, ať už možné vrozené, resp. i získané, a faktory jsou různé, ať už vnější, nebo vnitřní. HCM je nemoc, a je o individualitě a v medicíně je možné všechno.
EXISTUJÍ SPOLEHLIVÉ GENETICKÉ TESTY PRO NĚKTERÁ PLEMENA?
Z mého pohledu jsou nespolehlivé, někteří chovatelé se o ně výlučně opírají, v praxi mám velké konfrontace, jednak ze strany laboratoře, které to dělají, ale také hlavně genotyp nesedí s fenotypem, což značí, že geneticky pozitivní jedinec nemusí být zrovna sonograficky pozitivní a taky naopak. Genetický test není spolehlivý, testují se jenom 1-2 mutace z množství dalších, které jsou zodpovědné za stavbu, strukturu srdce a převod impulzů včetně mechanického pohybu srdeční svaloviny. (genotyp = soubor genů organismu (všechny geny se nemusí navenek fenotypově projevit, fenotyp = soubor všech pozorovatelných vlastností organismu, vytváří se na základě genotypu)
V JAKÉM VĚKU JE VHODNÉ TESTOVAT KOČKU DO CHOVU?
Optimálně je nejlepší testovat kočku kolem 1 1/2 -3/4 roku kdy je srdce vyvinuté v porovnání k povrchu těla, jsou již vyvinuté srdeční struktury tak jak mají, obvykle se však už testuje v roce před prvním krytím, opakovaná kontrola je v každém případě za 6-12 měsíců, takže se znovu dostaneme k veku 1 3/4 roku až dva roky.
V JAKÉM PŘÍPADĚ DOPORUČUJETE TESTOVAT KOČKU, KTEROU MAJÍ LIDÉ DOMA NA MAZLÍČKA?
V případě, že jsou rodiče z podezřelých, nebo spíše rizikových linií. V Praxi se však střetávám s tím, že mazlíčky testují většinou ti, kteří si tímto ochořením prošli, zemřela jim kočka, nebo známým uhynula kočka na tuto nemoc, tak jsou opatrní a starají se také o srdíčko svého mazlíčka.
V JAKÉM VĚKU MŮŽE KOČIČKA NA HCM ONEMOCNĚT?
Záleží na genetické výbavě, a na specifikaci genů. Jsou případy, že i ve 3-4 měsících, ale obvykle se to projeví okolo jednoho roku života (jako u lidí v pubertálním věku 16-18 let)
JAKÝ VÁŠ NEJZAJÍMAVĚJŠÍ PŘÍPAD HCM?
Bizarní a nejzajímavější případ HCM? Britský kocour po testovaných rodičích s negativními výsledky. Ve 14 měsících věku jsme mu dělali screening (SONO) na HCM s úplně normálním výsledkem - negativní! Ve 20 měsících věku mi paní majitelka oznámila, že kocourek dýchá břichem a těžko, že se něco děje...tak jsme volili okamžitou kontrolu (v hlavě mi proběhla okamžitě diagnóza FIP (infekční zánět pobřišnice ...kocoura jsem poznal od malého koťátka, chovné podmínky znám, všechny okolnosti chovu úplně v pohodě, HCM jsem vyšetřoval - jediná možnost co mě v té chvíli napadla byla tekutina v hrudníku -FIP, resp. pneumotorax!)...k mému velkému překvapení se jednalo už o těžkou formu HCM!!!... za 6 měsíců se srdce změnilo k nepoznání. Porovnali jsme nálezy a nevěřili, co se mohlo udát. Neúčinkovala mu žádná tabletová forma medikace, jenom injekční. Každý týden jsem mu dělal vyšetření srdce a to se stále víc a víc zvětšovalo, až po dvou měsících uhynul u mne v ordinaci na trombózu.
Po kocourovi zůstali 4 potomci - 2kluci, 2 holky, -- nepustili jsme je do chovu, každých 6 měsíců je testujeme, teď mají 2 roky a všichni s výsledkem negativní. Rodiče kocoura byli po tomto incidentu v Německu přetestovaní se stejným výsledkem. Z mého pohledu se u kocoura vyvinula nějaká bodová mutace (buď po aplikaci vakcíny, nebo antikoncepčního čipu - nemůžu to však dokázat!)...jednalo se zřejmě o mutaci B-myozinu genu který kóduje vývin srdeční svaloviny srdce stále zbytňovalo až nastal úhyn! Výjimečný případ, který v mé praxi odkryl další působnost, na potomcích jsme se přesvědčili, že se nejedná o geneticky přenesené ochoření, ve dvou letech jsou všichni potomci i sourozenci uhynutého kocoura negativní.
JAK SE HCM DĚDÍ?
To je komplikovaná otázka. Z genetického hlediska převládá definice HCM jako dědičné, autozomálně dominantní onemocnění způsobené geny kódující srdeční proteiny sarkomer. V humánní medicíně je limitující fakt, že mutace sarkomerických proteinů jsou prokazatelné jen u 60 % pacientů s morfologií srdce typickou pro HCM. U koček tohle studie není dělaná. Na základě studií věnujícím se vztahu genotypu a
fenotypu u pacientů s HCM je známé, že neexistuje určitá jasně definovaná hranice hrubosti myokardu, která by vylučovala přítomnost HCM u lidí, kdežto u koček jsme si to stanovili, ale z mého pohledu je nesměrodatná a není specifická pro jednotlivá plemena, neboť i v tom se kočky liší!
JAKOU NEJMLADŠÍ KOČIČKU S HCM JSTE OŠETŘOVAL?
6 měsíční kotě britské modré, asi před dvěma lety. Teď má 2 1/2 roku a je to ďábel..
KOLIKA LET SE DOŽIL VÁŠ NEJSTARŠÍ PACIENT S HCM?
Nejstarší pacient měl okolo 17 let, majitel ani já jsme nevěděli, že měl hypertrofii, zjistili jsme to až začal hůře dýchat ve věku 16 let, rok jsme ho udržovali na lécích, otázka je, jestli se jednalo o primární nebo sekundární HCM.
DÁ SE HCM LÉČIT?
To je těžká otázka a nevím, jak na ní správně odpovědět. V medicíně je možné všechno. Z hlediska medikace a farmakologie se jedná o udržovací medikaci, prodloužení života, oddalování času úmrtí, tak, jak tomu bylo i v humánní medicíně v 60-80 letech. Studie z humánní medicíny a genetiky také jasně hovoří o tom, že i některé mutace, které vznikají, tělo umí tělo samovolně opravit - malém procentuálním výskytu, myslím 0,03% u lidí, a v praxi mam také zajímavý případ, kdy kočka Ragdoll, genetický test pozitivní, v roce sonograficky pozitivní, ale od věku 2 let zázračně negativní. Až do věku 6 let, kdy nám bohužel uhynula na nádorovité procesy slinivky břišní (s kočkou jsem prošel celých 6 let života). Závěr: farmakologicky nevyléčitelné, a zda tělo opraví defekt - je "děj se vůle Boží".
MYSLÍTE SI, ŽE SE DO BUDOUCNA VYVINE NĚJAKÝ PREPARÁT, KTERÝ DOKÁŽE HCM LÉČIT?
Z pohledu farmakologie určitě ne, hlavně ve veterinární medicíně, pokud je jednou geneticky, nebo mutačně dáno, a tělo se s tím nevypořádá, není šance. V humánní medicíně ano, ale spíš chirurgické metody - myektomie myokardu (chirurgické odstranění části srdečního svalu), v současné době už i alkoholová ablace. Myslím, ž humánní medicína bude hledat víc možností testování a využívání případných kmenových buněk anebo genové inženýrství, které bude včasně odhalovat genovou vadu a potom případně umožní možný včasný umělý zásah na opravu poškozeného mutovaného genu. Tam je myslím velká budoucnost, my zůstáváme ale v těch 80 letech humánní medicíny...
NA CO SI DÁT POZOR - JAKÉ MŮŽOU BÝT PROJEVY HCM U KOČIČEK
Majitel si většinou všimne příznaků pozdě - dýchání břichem, kašel, natahování krku, dýchání otevřenou tlamou, fialové sliznice, v horším případě velký nářek a paralýza zadních končetin.
TRPÍ NA HCM OBECNĚ VÍCE KOČKY, NEBO KOCOUŘI?
Nemám přesně svoje statistiky abych to rozdělil na pohlaví, statistiky jiných autorů hovoří jen o tom, že samsi jsou víc predispoziční na to, že onemocnění se projeví dříve než u samic, z mého pohledu je to asi úplně jedno a vychází to percentuálně 50-50 (až budu mít vlastní statistiky, budu asi hodně překvapený)
JAKÝ JE PŘIBLIŽNÝ PRŮMĚRNÝ VĚK ÚMRTÍ KOČIČKY S HCM DLE VAŠICH ZKUŠENOSTÍ?
Záleží na formě hypertrofie, ale většinou mám kočky, které se dožívají pěkného věku 10-12 let, aspoň ty, které mám zatím ve sledování. Některé mají v současné době 5-9 let (všechny jsou sledované cca 3-6 let)
KOLIK JSTE ZA SVOU KARIÉRU VYŠETŘIL KOČEK NA HCM?
Přesně spočítané to nemám, vím, že jsem vyšetřoval na třech přístrojích, dohromady to bude kolem 750-800 vyšetření.
JE DŮLEŽITÉ, JAKÝM PŘÍSTROJEM SE KOČIČKY VYŠETŘUJÍ?
Poměrně ano, kvalitní sonograf s dostatečným snímkováním a vyčištěním obrazu je pohodlí pro vyšetřujících lékaře (pozn. Sám jsem začínal na stroji "jako starý Forman" a přesedlal jsem do "pěkného Mercedesu". Rozdíl v sonografu je jasný.
MŮŽE HCM VYŠETŘOVAT KAŽDÝ VETERINÁŘ?
Pokud si na to někdo troufá a má dostatečné znalosti, nejsou žádné omezení toho, kdo může nebo nemůže vykonávat vyšetření. Jedná se o běžné vyšetření srdce, které spadá do běžného vyšetřovacího postupu. Pokud jsou základní znalosti echokardiografie, porozumění procesů srdce, křivek a přesných norem a bodů měření, nevidím v tom problém.
PŘIBÝVÁ ZA POSLEDNÍ LÉTA RIZIKO HCM, POKUD ANO, PROČ?
Otázka se nedá takto specifikovat. Tím, že lidé více testují, automaticky se zvyšuje i výskyt rizika odhalení HCM. Pokud netestuji, nevím. Pokud testuji, možná něco zjistím. A teď otázka: pro koho bude tato zpráva přínosná, pro mě, nebo pro majitele?
MOHOU LIDÉ NĚCO DĚLAT, ABY SE SNÍŽILO RIZIKO HCM?
Dovézt si kotě z prověřených a testovaných chovů. Preventivní chovatelský program! Jediné, co může chovatel udělat, ale bohužel někdy ani to nemusí ochránit jeho každé zvíře, pokud genové mutace přeskočí 3-4 generace. Doporučení - sledování všech zdravých linií, prověřování chovu, vyvarování se rizikových linii, ze kterých onemocnění pochází.
CO VÁS PŘIVEDLO K TOMU, ŽE JSTE SE ROZHODL VĚNOVAT PRÁVĚ KARDIOLOGII?
Moje vlastní kradiologická vada - od 3 let mi zjistili AV blok III stupně., tak jsem to stále zjišťoval a fascinovala mě kardiologie. Proto jsem také dělal diplomku z arytmologie u psů a hloubku kardiologie ve mne probudila potom vlastní implantace kardiostimulátorů, víc jsem se nořil do problematiky humánní kardiologie. Aby člověk pochopil veterinární kardiologii, musí si nejprve projít detailně tu humánní a potom na to pouze aplikovat některé rozdíly. (Atrioventrikulární blokáda (AV BLOK) je porucha srdečního rytmu, jejímž podkladem je porušené vedení vzruchu v oblasti AV junkce, tedy atrioventrikulárního uzlu a Hisova svazku. Tyto části převodního systému srdečního zajišťují převod vzruchu ze srdečních předsíní na komory. Při těžším stupni blokády tak dochází k narušení koordinace stahu předsíní a komor.)
Autor: Zuzana Goišová
Odpovídal MVDr. Luboš Hrib
https://www.veterina-hrib.cz/